第1715章 处处棘手

    “知砚啊，怎么回事？”
    何东方的表情十分严肃。
    跟方知砚搭档这么长时间，他从来都没见过方知砚拉着自己走到旁边，然后去解释患者病情的时候。
    因为大部分情况下，其实江安市这种小地方，是不会出现什么太过于凶险，麻烦的病症。
    所以很多病，其实方知砚都能够直接处理，不存在什么治不好。
    但现在不一样了。
    人家是慕名而来，这种病，本身就不可能出现在江安市中医院这种小地方。
    听着何东方的话，方知砚沉默了一下，缓缓开口道，“这种病，目前世界上还没有相关报道。”
    “属于一种基因突变的疾病，很麻烦，也不存在特效药。”
    话音落下，何东方有些不可思议地看着面前的方知砚。
    世界上还没有相关报道？什么意思？那你又是怎么知道的？
    方知砚没说话，在脑海之中仔细思索着相关消息，试图用一个顺畅合理的方式来给何东方解释。
    这种病，三年后首次全球报道。
    当然，不是说在此之前没有人生病，而是很多人都是误诊，并没有确定这种病症的存在。
    因此大多数情况下，都是当成了再生障碍性贫血，普通免疫低下，肺结核一类的病症在治疗。
    但此刻，他肯定不能这么说。
    思索再三，方知砚认真地开口道，“何主任，我觉得患者所出现的这个病，是一种基因缺陷病里最经典的分型，罕见先天性骨髓衰竭＋原发性免疫缺陷病。”
    “基因？”
    听到这两个字，何东方的脑子炸了一下。
    只要涉及基因这个词汇，别说是江安市中医院了，就算是国内，都鲜少有医院可以针对这个情况发表言论了。
    因为这个时间段，基因测序技术尚未普及，国内根本不存在类似的检查方式。
    可方知砚又是怎么知道的？
    何东方一脸疑惑地看着面前的方知砚，从他的身上，何东方有了一种熟悉感。
    就好像当初这小子一个个逆天的手术疗法展现出来，找自己背锅一样。
    现在他嘴里蹦出来的一个词汇，又是如此的生僻。
    这又是他在网上或者书籍里面学到的？
    何东方很不解，但他并未询问方知砚如何知道的，只是询问着病情，能不能治疗。
    “这种病症的致病基因，是三号染色体GATA2基因突变，常染色体显性遗传，也有部分自发突变无家族史病例。”
    “GATA2是造血干细胞关键调控基因，突变后骨髓造不出单核细胞，NK细胞，B淋巴细胞，树突状细胞，免疫系统大面积缺损。”
    “你看这几个检查报告上面，单核细胞几乎消失，B淋巴细胞，NK细胞显著偏低，这都是确诊关键。”
    “想要治疗，可以，但是很难。”
    “保守治疗，就是针对性灭杀特征致病菌，然后防控感染，但并不能根治，而且先前军部医院就是这么处理的，现在还复杂了，还是一种近乎报复性的复发。”
    “第二种根治办法，那就是异基因造血干细胞移植。”
    话音落下，何东方眼前一亮。
    “这个可以啊，这个之前你不就是救了一个患者吗？”
    方知砚点头，自然知道这一点，因为捐赠的就是自己的那个二姐。
    但，难点也很多。
    首先，国内几乎没有针对本病历的骨髓移植经验。
    其次，时间来不及，患者已经恶化到了这个地步，根本没办法让方知砚先使用超长疗程抗MAC抗生素方案，无法稳定病情。
    而且，患者也没有时间等待寻找到愿意捐赠的人。
    最后，也是最重要的一点。
    目前世界范围内，都没有成熟的基因测序技术，根本查不出病因。
    方知砚现在能够根据临床表现猜测病情，可你选择捐赠人的时候，首先肯定是优先健康兄弟姐妹。
    但关键在于，这个病是有家族遗传可能的。
    没有成熟的技术去判断兄弟姐妹或者家属是否干细胞正常。
    万一移植了以后，捐赠人自己也携带这个病症，那就彻底无力回天了。
    方知砚耐心解释着。
    听到这话，何东方的脸色也一点点难看起来。
    没想到，万万没想到，自己的同学，竟然碰上了这么严重的病例。
    还真是世事无常啊。
    何东方揉了揉眉心，有些唏嘘地开口道，“怎么会这样呢？”
    “以前他当我同桌的时候，还天天嘻嘻哈哈跟我开玩笑，我俩菜都是吃得同一碗，怎么就变成这样了呢？”
    “那现在，要跟患者保密吗？”
    何东方叹了口气，眼神有些无助地看着方知砚。
    很明显，虽然他轻描淡写地说这位只是他的一个同学，但关系肯定还不错。
    不然的话，不会有这么一种伤心的表情。
    而且此刻他的表情，着实是让方知砚有些不知道说什么。
    你也是医生，你问我需不需要保密吗？
    这是不是不太对劲儿啊？
    方知砚叹了口气，随后轻声道，“主任，我也不知道，但是说不说的，好像都不影响接下来的情况。”
    见方知砚说的话有些凝重，何东方也是叹了口气。
    他拍了拍方知砚的肩膀，然后带着他往病房里面走去，“怎么说呢？你进去说吧，我帮忙劝劝。”
    “不管怎么说，现在情况还是说清楚吧。”
    “嗯。”
    方知砚没有废话，跟着何东方进入病房。
    而此刻病房内的气氛，多少有些凝重。
    能让医生出去讨论，其实已经足够说明问题了。
    此刻见方知砚进来，林有朋有些费劲儿地从床上坐起来。
    “方医生，我的病，很难处理吗？”
    方知砚沉默数秒，“我也就不隐瞒了，你这个病，比较特殊。”
    “像先前诊断出来的单核细胞减少症也好，又或者是鸟-胞内分支杆菌复合群感染也罢，这其实都是感染的病毒，本身不是重要的。”
    “真正麻烦的，是感染这两个病毒的罪魁祸首，MonoMAC综合征！”
    “准确地说，这甚至不是一种病，而是一种基因突变。”
    “基因突变？”
    林有朋和家属对视一眼，眼中带着迷茫和不解，尤其是旁边的妻子廖雅，一下子捂住了嘴巴，但不是惊讶，而是心情复杂。
    治疗了这么久，其他医院的医生都没有办法诊断出原因。
    而眼前的方医生，一下子就判断出来了，不管好歹，至少有那么一个盼头，明白知道是什么病，不至于死都死得不明不白。
    可这个病症的名字，却又让人觉得有些无助。
    “什么意思啊？”
    廖雅小心翼翼地问道。